Здравствуйте, форумчане!
Заранее благодарна всем, кто заглянет в нашу тему. Спасибо за Ваше внимание и терпение в прочтении столь длинного текста. Но увы, короче не получается......Всякие мои лирические отступления можно, наверное и пропустить, хотя это тоже часть истории......результаты анализов и заключения обследований идут выделенным шрифтом.
Долго думала, выкладывать ли историю дочки, но вот решилась наконец, может наша история и наш опыт кому-нибудь чем-то да поможет или Ваши сообщения наведут меня на какую-нибудь гениальную мысль и дальнейшие действия.....Почему-то у меня стойкое ощущение/ или предчувствие, что ждут нас еще сюрпризы с диагнозами....
На данный момент моей дочке 3 года 3 месяца, по направлению данного форума у нас стоит диагноз: Болезнь Крона желудка и тонкой кишки. В момент постановки диагноза Б.Крона так же найден фиброз в легких, который пока никак не укладывается ни в один из диагнозов. С 3,5 месяцев неврологический диагноз: Криптогенная парциальная эпилепсия со вторичной генерализацией. Но начну с самого начала.
Ребенок от проблемной беременности с угрозой и нарушением кровотока. Родиласьна 38,5 неделе. Ребенок с самого рождения былочень беспокойным, кричал постоянно,практически не спал. Что такое сон у младенца по 2 часа я со своей дочерью незнала, в лучшем случае - 30 минут, дальше опять плач. Сосала грудь плохо,сосательный рефлекс вялый. Вскоре педиатр сказала - надо прикармливать. Далее -что и следовало ожидать - отказ от груди. Но я сцеживалась и вскармливание былосмешанным до 7,5 месяцев.
....Беспрерывный плач продолжается...Первыемесяцы педиатры оправдывают это коликами....А к третьему месяцу жизни у насначинаются судороги.....Не фебрильные. Пять эпизодов подряд в течениенедели. Сами судороги описывать не буду...Это скорее уже для какого-нибудьневрологического форума...Скажу только, что мы экстренно ложимся вдиагностическое отделение НЦЗД РАМН. Там нас проверяют на возможную причинусудорог: берут анализы на гормоны, антитела, на обменные процессы (возила винститут Генетики) - все в норме.Единственное - повышен лактат. Делают МРТ головного мозга - тоже всенормально. Но все-таки подключают противоэпелептический препарат. Далее делаютдлительное ЭЭГ во сне и говорят - если все будет чисто - препарат снимаем, ну иотпускаем вас домой и будем ждать - как события будут развиваться дальше. Но наЭЭГ очаг нашли и препарат оставили....принимаем и по сей день, хотя (СпасибоГосподи) аналогичных эпизодов судорог больше не было. Но диагноз: криптогеннаяпарциальная эпилепсия со вторичной генерализацией, пока не снят.
.........Дома. Развиваемся. Но задержки. Негулит, беспокойная, гипертонус - но массаж нельзя из-за судорог в анамнезе, всрок не переворачивается, стимулируют в 8 месяцев - начинает лепетать, в 10сама встала у опоры. Особых занятий с собой делать не дает - беспокойная,плаксивая, сон плохой, чуткий и кратковременный.
...От прививок медотвод по неврологическимпоказаниям. Поэтому мы только с роддомовскими прививками. С года замечаю встуле периодическое появление слизи. Несколько раз сдавала копрологию,показатель "слизь" в норме...То ли не верить там всяким Инвитро,СитиЛабам....то ли действительно такое количество - это норма, но мне казалось,что так все таки не должно быть., тем более было с чем сравнить. С рождения были проблемы со стулом. В новорожденном периоде стула не было по 50-60 часов, действие глицириновых свечей не ускоряло приход стула. После года стул был нестабильный, то запор, то ближе к расслабленному, учащаясь до 3--4 раз в день. Поносов не было, кровь в стуле только однократно, на фоне запора.
В год имесяц на месте БЦЖ, точнее вокруг папулы от БЦЖ появляется красный ореол,который в течение недели незначительно, но увеличился. Обращаемся к фтизиаторамместного туберкулезного отделения. Говорят - похоже на килоидный рубец,выписывают справку, что у нас пожизненный медотвод от БЦЖ, и говорят - зарубцом наблюдать - измерять, будет ли расти и как быстро. На мой вопрос нужноли делать Манту, сказали - вы посмотрите какой у вас ребенок, она дажеосмотреть себя не дает, а Манту нужно делать четко подкожно, если неправильно -то результат не достоверный. Вообщем, они отказались. Через пару месяцев рубец(если это был рубец) благополучно исчез.
...Рвота была у нас всего два раза в жизни.Первый раз - когда ехали в Москву на ночное ЭЭГ, уже под конец пути (видимо ееукачало) ребенка начало чистить (возраст 1 год 1месяц). Второй раз - черезполтара месяца. Тут мы тоже ехали на машине, но были в пути всего 5-7 минут(добирались из от одного района города в другой в Парк Атракционов), был в этотдень и новый продукт в меню - курица, и еще - гулялив парке около фантанов (вода хлорированная и с какой-то химией), предполагаю,что могли попасть капельки от фонтана на ладошки, а потом и в рот - эта версиямне кажется ближе всего к истине. Ребенка начало чистить на обратном пути. Ноесли в прошлый раз вычистило и все, то здесь рвотный рефлекс продолжался и продолжался,хотя уже не чем было. Вызвали скорую -отправили в инфекционное отделение. Всередине следующего дня отправили домой, т.к. по анализам - мы "не ихклиенты"...Сказали, просто отравление. ЧТО же это было на самом деле - до сих пор не знаю.
...Самостоятельно пошла (без постороннейподдержки) - в 1 год 2 месяца. Примерно через 1.5 месяца появляется в ходьбетенденция к опоре на носочки....Постепенно это прогрессирует. Видимо дал о себезнать не леченный гипертонус. Делаем массаж - но все это проблематично, т.к.ребенок по прежнему негативно реагирует на какие-либо манипуляции с собой.
В возрасте 1 год 8 месяцев замечаю, а точнее, чувствую, что с ребенком начинают происходить какие-то изменения…..Замечаю прогрессирование ходьбы на мысочках, появляется какое-то покраснение перианальной области и паховых зон, которое то усиливается то стихает….Ребенок рефлекторно держится за область поясницы и чуть ниже….Предположила, что глисты, которые могут вызывать и покраснение в перианальной области и возможно держание за поясницу просто попытка ребенка почесать зудящее место, но еще не знает как это лучше сделать….Постепенно определила, что покраснение результат аллергической реакции на красные продукты….К году и 10 месяцам начинается беспокойный ночной сон, сон как будто поверхностный, плач во сне, появляются двигательные нарушения, нескоординированные движения, какие-то периодические прогибания в поясничном отделе при ходьбе….Ребенок по прежнему негативно относится к каким-либо осмотрам…Это останавливает меня в попытке каких либо исследований на счет моих тревожных наблюдений. Плановая б/х и Узи б\п (на фоне приема противоэпелептического препарата) привели к истерики и морганию ребенка в течение нескольких дней. Прописан неврологом Глицин сразу пропили – помогло….
……Начало лета 2012 года. Ребенку 2 года….По прежнему на 2х снах… Думаем, пускай спит, раз хочется…..в раннем детстве ведь плохо спала. Два года один месяц – не хотим ходить ногами, на прогулке предпочитаем отсиживаться в коляске…..В последующие две недели попытки растормошить, заставить активно двигаться раздражают ребенка, приводят к слезам и непреодолимому желанию сесть или в коляску или чтобы ее взяли на руки. За прошедшие полгода явно сокращается объем движений, ребенок перестает приседать, то есть в песочнице играла в нагибку, не приседая и наклоняя корпус, стоя на прямых ногах.
Ну а теперь собственно к сути проблемы. ……(Возможно предистория была слишком длинной….) На собственном примере знаю, что иногда болезнь начинается задолго до ее диагностики
В начале июля я обнаруживаю у ребенка температуру 38,5. Даем жаропонижающее, так как нам нельзя долго высокую температуру держать, ввиду судорог в анамнезе. Температура упала. На следующий день опять поднялась. Ждем катаральных явлений: кашель, сопли….ничего…тишина, температура поднимается, мы ее сбиваем, через какое-то время опять подъем, замечаем, что последующие подъемы и стремительней за короткий срок и температурный максимум увеличивается…Температура 39, катаральных явлений нет, вызываю врача…..Ставит ОРВИ и красное горло. Прописывает терапию. Но мое чутье подсказывает мне, что это не ОРВИ. Когда температура спадает – ребенок активен, весел, бегает, может чуть-чуть поесть, кто приходил к нам в эти моменты не верили, что она болеет, я и сама не верила в эти моменты, что будет этот очередной скачок….но проходило часов 6-8 и вот опять в течение часа-полутора с 37,4 до 40…..Меня затрясло. Это не ОРВИ. Вызываем скорую. Едим в приемное детское отделение. Выходной день. Там один дежурный врач на весь больничный городок бегает из взрослого отделения в детские инфекцию и терапию. Смотрит нас, отправляет на ОАК, я еще высказала вариант с воспалением легких, делаем рентген…..ОАК – лейкоцитоз 18, соэ в норме. Легкие в норме…Говорит – инфекционка, ложитесь…..Я понимала, что у нас в городе ничего путного сделать не смогут, чувствовала, что ситуация не простая и здесь мы просто потеряем время, все равно нужно будет серьезно обследоваться. Нам делают «летучку» и мы едим домой, утром на следующий день (понедельник) планируем ехать в Москву. Дома в ночь температура падает до 35,2. Согреваем ее грелками. Муж высказывает предположение, что это «псевдокраснуха» или «розавелла», когда на 5-7 сутки лихорадки температура спадает сама (иногда до низких показателей) и проявляется красная сыпь….Может это как раз она и проявится сыпь и остаться дома….Но я решила – ехать, если что, то с сыпью и вернемся домой…
….Госпитализируемся…Берут много анализов крови. По крови воспаление бактериального и вирусного характера (такую формулировку слышала от врачей). СОЭ в норме, повышен СРБ. Первое предположение, что вирус, и организм справится сам. Выжидаем. Температура так и скажет. Снижаем через каждые 9 часов. Максимум 40, минимум – падение после снижения – 35,7. Когда температура набирала свой максимум (обычно стремительно, в течение часа с 37,5 до 40) – ребенок отказылся от питья, характерным признаком было появление частой зевоты, холодели ручки и ножки. После приема жаропонижающего средства при температуре 38,5 появлялась активность, так продолжалось до падения температуры до показателя 37,5…Падение шло не быстро.
Далее ребенок слабел, просился спать, и во сне температура опусклась до 36, иногда до 35,7, потела голова. Потом начинался медленный подъем, а затем, как обычно стремительный. В таком режиме мы находились 15 суток. (жаропонижающее Нурофен по 5 мл – каждые 9 часов)
ОАК при поступлении в стационар с лихорадкой без катаральный проявлений:
WBC 14,54 (5.8-9,8) лейкоциты
RBC 4.44 (3,9-5,3)
HGB 125 (115-140) гемоглобин
HCT% 37,5 (34-40)
MCV фл 84,5 (77-87)
MCH пг 28,2 (24-30)
MCHC г/л 333 (310-370)
PLT 224 (150-450) тромбоциты
Лимф% 34 (42-70)
Мон% 24,3 (3-9)
Нейт% 41.2 ( 39-42)
Эозин% 0,3 (2-6)
Баз% 0,2 (0-0.6)
абс. кол-во
Лимф. 4.94 (3-9,5)
Мон. 3,54 (0,45-0,8)
Нейтр. 5,98 (1,5-8,5)
Эозин. 0,05 (0,1-0,6)
Баз. 0,03 (0,05-0,2)
RET 44,80 (16,2-65,7)
RET% 10,10 (3,5-13,4)
IRF 11 (0,7-8,3) не знаю что за показатель и за что отвечает, но выше нормы
LFR 89 (91,7-100) чуть ниже нормы
Незрелые гранулоциты абс 0,18 (0-0,02)
Незрелые гранулоциты % 1,2 (0-0,3)
RDW-CV % 13,6 (12-15)
СОЭ 2 (2-20)
Помимо этого, сразу были взяты анализы на:
Anti ds DNA IgG Liaison - отриц. 0,54 (0-20)
ANA-Screen Liaison - сомнительный 1,22 (0 – 1,5)
Anti-HSV1|2 IgG Liaison – отрицательный
Anti-HSV1|2 IgМ Liaison – временно не было реагента, результат отсутствует
Anti-CMV IgG Liaison – отрицательный
Anti-CMV IgМ Liaison – отрицательный
Anti-EBNA IgG Liaison – отрицательный
Anti-EBNA IgМ Liaison – отрицательны
Ig G 5,28 ( 4,53-9,16)
Ig M 0,86 (0,19-1,46)
Ig A 0,57 (0,2-1)
Кальпротектин 60 (серая зона) (норма 0-50)
CMV - ДНК не обнаружена
HSV-1 HSV-2 - ДНК не обнаружена
HHV-6 - ДНК обнаружена - положит.
ВЭБ - ДНК не обнаружена.
Ревм.Ф. 16 (0-20)
СРБ 26,36 (0-5)
Прокальцитонин 1,25 (0-0,05)
За период пребывания в диагностическом отделении были исключены: острая пневмония, инфекция мочевых путей, острый средний отит, а так же герпес-вирусная инфекция 1,2, 4,5 типа. Тем не менее, учитывая сохранение фебрильной лихорадки, умеренное повышение маркеров бактериального воспаления (СРБ, ПКТ, Лейкоцитоз без нейтрофилеза) была назначена антибактериальная терапия амоксициллин/клавуланатом в дозе 80 мг/кг/сут, на фоне чего лихорадка сохранялась, в связи с чем терапия заменена парентеральным введение цефтриаксона в дозе 75 мг/кг/сут. Учитывая сохранение лихорадки запланировано дообследование по протоколу с проведением КТ грудной, брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства для исключения абсцесса и онкологии.
Были сделаны следующие обледования:
КТ брюшной полости, забрюшинного пространства и легких на предмет онкологии, абсцессов и других образований.
Заключение: КТ-признаки диффузного альвеолярного поражения легочной ткани с наличием центрибулярных очагов. Диффузные изменения печени и селезенки с наличием множественных гиповаскулярных очагов. Диффузные изменения поджелудочной железы. Лимфоузлы внутригрудные множественные, размером до 5мм-вариант нормы. Выявленные изменения могут соответсвовать системному гранулематозному процессу. Рекомендована морфологическая верификация.
Гастроскопия:
Пищевод: Слизистая оболочка гиперемирована в нижней 1/3. Сосудистый рисунок смазан в нижней 1/3 за счет отека. В желудке много мутной слизи, складки утолщены.Слизистая оболочка диффузно гиперемирована в антральном и фундальных отделах с множественными эрозиями по типу «ткани, изъеденной молью». В области привратника два язвенных дефекта в стадии заживления с деформацией просвета.
Д\п кишка: слизистая оболочка отечная с участками серых втяжений. Постбульбарные отделы – отек слизистой. Тощая кишка: отек слизистой оболочки.
Заключение: язвенные дефекты в стадии заживления в антральном отделе желудка. Множественные активные эрозии желудка. Терминальный эзофагит. Бульбит.Дуоденит. Еюнит.
Колоноскопия: взята лестничная биобсия. Заключение:Сигмоидит. Проктит. Сфинкирит.
Заключение пр-ра Капуллера по биобсии: В присланных на консультацию гистологических препаратах обнаружено:во всех кусочках слизистой оболочки толстой кишки обнанужены явления умеренно выраженного неспецефического воспаления. В кусочках слизистой оболочки картина реактивных изменений с незначительной воспалительной инфильтрацией. В кусочках слизистой оболочки желудка распротраненное воспаления с поверхностными эрозиями. Убедительных признаков за болезнь Крона в исследуемом материале не обнаружено.
(п.с. обе биопсии 2012-2013гг возила ее и проф.Хомерики и проф.Талалаеву, их описание выкладывала в теме "Биопсия и ее результаты" http://kronportal.ru/forum/showthrea...82%D1%8B/page6
Видеокапсульное обследование: желудок – время прохождения составило 36 минут. В просвете гематин. Слизистая оболочка желудка напоминает ткань «изъеденная молью». Перитальтическая активность удовлетворительная.
Двенадцатиперстная кишка: время прохождения составило 15 минут. Слизистая оболочка отечная с хорошо выраженным ворсинчатым слоем. В просвете умеренное количество мутной слизи. Перистальтическая активность удовлетворительная.
Тощая кишка – время прохождения составило 20 минут. Слизистая оболочка бледно-розовая, умеренно-отечная с четким сосудистым рисунком.
Подвздошная кишка: слизистая оболочка бледно-розовая с четким сосудистым рисунком с эрозивными дефектами на всем протяжении. Перистальтическая активность усилена.
Заключение: Эрозивно-язвенный гастрит. Эрозивный илеит. Эндоскопическая картина, характерная для Болезни Крона.
В результате обследований нам был поставлен диагноз: Болезнь Крона желудка и тонкой кишки. А состояние в легких определено как внекишечное проявление основного заболевания. Сразу хочу оговориться по поводу туберкулеза: ребенку сделали пробы Манту и Диаскин Тест, Квантифероновый тест – все отрицательно. Лимфоузлы внутригрудные в пределах нормы, поэтому, как я поняла, воспаление легких и пневмония сюда не подходят.
Было назначено лечение: пульс-терапия Преднизолон, Пентаса 500х2р/сутки, Трихопол 1\2тх2 раза, Азатиаприн 1\4т, плюс капельница с препаратом Нексиум (у ребенка с года наблюдаетя отрыжка после каждого приема пищи, даже незначительного).
После двух недель такого лечения была сделана повторна гастроскопия и КТ легких.
Получены следующие результаты:
Гастроскопия. Пищевод: Слизистая оболочка умеренно гиперемирована в нижней 1/3. Сосудистый рисунок смазан в нижней 1/3. Кардия смыкается. Перестальтика сохранена.
Желудок: В желудке много мутной пенистой слизи. Складки утолщены. Слизистая обоочка диффузно гиперемирована с множественными серыми втяжениями в антральном и фундальном отделах. Привратник отечный, по краям два рубца без деформации просвета.
Д/п. кишка: Луковица – просвет сохранен. Слизистая оболочка пестрая и рыхлая с участками серых втяжений. Постбульбарные отделы – отек слизистой оболочки.
Тощая кишка: отек слизистой оболочки.
Заключение. Рубцовые изменения на слизистой желудка в области привратника. Терминальный эзофагит. Распространенный гастрит. Бульбит. Дуоденит. Еюнит.
Повторная КТ легких: описание: по сравнению с первой КТ отмечается выраженная динамика. Отмечавшиеся ранее множественные очаговые уплотнения не определяются. Легочный рисунок практически нормализовался. На этом фоне справа в С2 определяются участки уплотнения легочной ткани линейной формы (субсегментарные ателектазы). Свежих очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не выявлено. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены, однородной структуры. Заключение: КТ-картина выраженной положительной динамики легочных проявлений основного заболевания (Б.Крона).
Далее еще через 2 недели были выписаны домой в удовлетворительном состоянии. Что и говорить, конечно после гормональной терапии температура у нас ушла с первого же дня пульс-терапии. Были еще подъемы до 37,5-37,3 первые несколько дней, но потом было все идеально, 36,6-36,8. Возрос аппетит – что ожидаемо было на гормонах, но где-то через месяц с начала терапии аппетит пришел в норму. Снижали достаточно быстро в первые несколько недель, потом уже дома мы должны были снижать по ¼ в 14 дней, под контролем ОАК. Был момент когда без каких либо проявлений: усталость, вялость, отсутствие аппетита – поползли лейкоциты и СРБ. Подключили Трихопол на 2-3 недели в дозе ½ т Х 2 раза в день, снижение на этот период было приостановлено до улучшения показателей крови. К середине октября на дозе 1\2 т. (пер-ос принимали Метипред) – картина по крови идеальная, лейкоциты 7, СРБ 10 (в лаборатории норма до 15), печеночные в большинстве своем в норме, СОЭ в норме, лейкоцитарная формула – все в норме, гемоглобин 127.
Но через день после вышепреведенного анализа крови у нас в ночь подскакивает температура 39. Я проснулась от того, что мой ребенок (опять как и летом) постоянно зевал во сне, померила температуру – -39!!! Ножки, ручки холодненькие – значит температура будет еще подниматься. Я сразу же напоила ее смесью и дала жаропонижающее. Вела себя дочка адекватно, даже через полчаса запросила хлебушка, в итоге просидев на кухне пару часов, я еще на ночь дала ей и Трихопол (так как был разговор с врачом – какие мои действия, если скачок температуры, а с ней связаться для консультации нет возможности). Утром опять пересдали кровь, там конечно зашкаливали и палочкоядерные и моноциты. Катаральных явлений не проявлялось. Утром сама прибавила к принимаемой дозе Метипреда (1/2) еще 1/8 т. Последующие два дня температура циклами поднималась до 37, 3 (утром и вечером). Далее стабилизировалась.
Думаю, что это было ОРВИ, т.к. через пару дней я тоже заболела – высокая температура до 39 в течение одних суток, далее сама упала, и впоследствии проявился кашель. Далее моя мама, она болела дольше всего – кашель был очень сильный и не проходил месяц. Дочка перенесла легче всего. ВРОДЕ бы……Если бы не одно НО…
Наша кровь, которую мы постоянно контролируем перед снижением гормона, никак не приходила в норму, палочкоядерные высокие, моноциты тоже. Лейкоциты были в норме и через какое-то время врач разрешила снижать, т.к. никаких сопутствующих изменений в состоянии ребенка не было отмечено (изменений в стуле, слабость, отказ от еды, температура). Примерно через месяц снижений начала проявляться температура, не высокая, 37, 1-37,3 – на несколько часов. Потом и у лейкоцитов появилась тенденция к нарастанию…Палочкоядерные и моноциты по прежнему высокие. Далее – вялость, плохой аппетит, изменений в стуле – нет, я бы сказала – он идеален даже для здорового ребенка, температура к вечеру уже до 37, 5.
….И вот он наш долгожданный семейный праздник Новый Год….Снижение прекратили, т.к. побоялась ухудшений (хотя куда уж хуже – и так понятно уже было, что ситуация меняется не в лучшую сторону), остались на 1/8 (по согласованию с врачом) до плановой госпитализации 8 января. Подключили трихопол (1/2 т х 2 раза в день). Первые два дня приема Трихопола была замечена явная положительная тенденция в поведении температуры, ее подъемы были ниже и на более короткие сроки. Правда потом болезнь взяла свое и скачки пошли уже до 38, 5. Но в этот раз не сбивали, она сама спускалась до 37, 4- 37, 3 – это для нас было приемлемо.
В стационаре проведены следующие обследования:
ОАК:
Лейк. 16,9 (норма 5,8-9,8)
Эрит. 4,1 (3,9-5,3)
Гемогл.109 (115-140)
Тромб. 420 (150-450)
СОЭ -3 (2-20) ВСЕГДА НОРМА, не было ни одного раза повышения СОЭ
Лимф.% 50,5% (42-70) абс. 8,45 (3-9,5)
Моноциты 16,4% (3-9) абс. 2,78 (0,45-0,8)
Нейтрофилы 33,0% (39-42) абс. 5,57 (1,5-8,5)
Эозинофилы 0,5% (2-6) абс. 0,08 (0,1-0,6)
Базофилы 0,1% (0-0,6) абс. 0,02 (0,05-0,2)
Ретикулоциты 35,1% абс. 143,90
Фракция незрелых ретикулоцитов % 19,2
Фракция зрелый ретикулоцитов % 80,8
Незрелые гранулоциты 0,10
Незрелые гранулоциты % 0,6
СОЭ 3
Далее Б/х, очень много показателей брали, если чуть сократить, то печеночные в норме. Кроме ЛДГ 322 (норма 91-225). Натрий, Калий, Хлориды, Магний, Кальций, Фосфор, - все норма. Железо 7,7 (норма 7,2-17,9)
СРБ – 8,45 (норма 0-5)
РевмаФактор 15 (0-20)
С3 компонент комплемента 1,55 (0,49-1,09)
С4 компонент комплемента 0,32 (0,14-0,42)
Трансферрин 319 (130-360)
Прокальцитонин 0,08 (0-0,05)
Ферритин 63,63 (10-60)
РЭА (раковоэмбриональный антиген) 2,10 (0-3)
Альфа-фетопротеин 1,46 (0-9,1)
Иммуногл. G 11,56 (4,53-9,16)
Иммуногл. А 1.36 (0,2-1)
Иммуногл. М 1,59 (0,19-1,46)
Аутоантитела:
Антиядерные антитела – отрицательный
Антитела IgG к двухцепочной ДНК 0,52 Отриц (0-20)
Кардиолипин (антитела IgG) 2,30 Отриц. (0-20)
Кардиолипин (антитела IgM) Отриц.
Антинейтрофильные аутоантитела
(к антигенам PR3 и МРО) Отриц.
Антитела IgG к сахоромицетам отриц.
Антитела IgA к сахаромицетам Отриц.
Кровь на герпесвирусы (ЦМВ, Герпес ½, ВЭБ) отриц., кровь на хламидии и микоплазмы отриц.
Кальпротектин в кале: 2460 мкг/г, через неделю 2130 мгк/г.
Колоноскопия. Заключение: Терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка соответствуют эндоскопическому варианту нормы.
Морфология: Кусочек слизистой оболочки тонкой кишки обычного строения с незначительной лимфоидной инфильтрацией. В кусочках слизистой толстой кишки из всех ее отделов обнаружены признаки умеренно выраженного хронического неспецифического воспаления без признаков обострения. В криптах отмечается значительное снижение количества бокаловидных клеток. Признаков болезни Крона не обнаружено.
ЭГДС: Пищевод: Просвет сохранен, Слизистая оболочка в дистальных отделах – отек гиперемия. Сосудистый рисунок смазан в н\з. Кардия смыкается полностью, Перистальтика вялая. ЖЕЛУДОК: просвет сохранен, В желудке умеренное количество мутной слизи. Складки утолщены в теле и антральном отделе, слизистая оболочка слегка неровная за счет плоских выбуханий с мелкопятнистой гиперемией антрального отдела, перистальтика вялая. Привратник смыкается не полностью. Д/перстная кишка: Луковица средних размеров, складки слегка утолщены, содержимое – светлая желчь, слизистая оболочка рыхлая пастозная с мелкоочаговой гиперемией. Постбульбарные отделы: по вершинам складок единичные белесоватые высыпания в виде «манной крупы». Фатеров сосок не визуализируется. ТОЩАЯ КИШКА: без особенностей. Заключение: Косвенные признаки дисфункции желчевыводящих протоков. Дуоденит, бульбит, недостаточность привратника. Гастрит антрального отдела желудка. Эзофагит в н\з пищевода.
Видеокапсульное обследование. Заключение: Гастрит антрального отдела. Бульбит. Дуоденит. Косвенные признаки дискинезии желчевыводящих протоков.
По диагнозу Б.Крона ставят медикаментозную ремиссию на 1\4 Азатиаприна, 500 мгх 2раза Пентаса + ¼ Метипред. Рекомендовано увеличить Азатиаприн до ½ т.
По аналогии событий лета 2012 года решено провести повторное КТ легких с целью контроля выявленного ранее очага.
КТ грудной клетки:
На серии КТ органов грудной полости по сравнению с данными исследования от 01.08.2012 (КТ легких после 2х недель пульс-терапии Преднизолоном) отмечается отрицательная динамика в виде усиления интерстициального рисунка и снижения легочной прозрачности по типу «матового стекла» в проекции верхней доли правого легкого и появления множественных очаговых участков уплотнения легочной ткани в базальный (преимущественно в передних) отделах обоих легких. Бронхи прослежены до уровня субсегментарных ветвей, просвет бронхов не расширен, не деформирован. Просвет трахеи и главных бронхов не изменен, по задним отделам нижней трети трахеи небольшое количество пенистого содержимого. Жидкостного содержимого в плевральных полостях не определяется. Внутригрудные лимфатические узлы множественные до 5 мм.
Заключение: По сравнению с данными исследования от 01.08.12 отрицательная динамика в виде возобновления диффузного альвеолярного повреждения легочной ткани с наличием центрилобулярных очагов, приемущественно в передних базальных отделах обоих легких.
Бронхоскопия. Заключение: Эндоскопическая картина трахеи и бронхов до 4го порядка соответствуют варианту нормы. Из-за наличия обильного количества слизистого секрета в обоих легких нельзя исключить диффузные изменения бронхиального дерева в нижележащих отделах.
Исследование лаважной жидкости: Микроскопия осадка: все поля зрения покрыты лейкоцитами, макрофагами и единичными эритроцитами. Встречаются эпителиальные клетки. При окрашивании Суданом – выявляется небольшое количество мелких капель жира. Более 90% макрофагов содержат включения жира.
На консилиуме было высказано следующее предположение: в настоящий момент на первый план выступает синдром аспирации (подтвержден микроскопией бронхиальных смывов), а так же нельзя исключать идиопатический легочный процесс (фиброз), наблюдающийся у 25% больных с воспалительным заболеванием кишечника (НЯК, б-нь Крона), поэтому требуется длительное наблюдение за характером изменения фиброза в легких при течении основного заболевания Б.Крона. В связи с этим целесообразно продолжить Преднизолон в дозировке 5 мг/сут в течение трех месяцев, с последующей отменой и переходом на дыхательный гормон Пульмикорт. Препараты по Б.Крона отмене и замене не подлежат, терапия: Азатиаприн 1/2 + Пентаса 500 х 2 раза длительно.
На данный момент мы на 3/4 т. Преднизолона + Пульмикорт т.к снижение гормона вызвало ухудшение самочувствия и рост СРБ. Кальпротектин в период ухудшения состояния (при снижении Преднизолона) не изменялся и составил 103 мкг/г, изменений в стуле не было .
и еще: никаких бронхолегочных проявлений фиброза у ребенка не наблюдается: ни подкашливаний, ни хрипов в легких при прослушивании, изменения объема легких при увеличении фиброза тоже не происходит, рубцовой ткани не образуется, отдышки нет, голос звонкий, дыхание свободное, ситурация - норма, 98%. В связи с чем, процесс в легких с большой натяжкой попадет под ИБЛ, тк. у этой группы заболеваний есть ярковыраженная симптоматика.
Заранее благодарна всем, кто заглянет в нашу тему. Спасибо за Ваше внимание и терпение в прочтении столь длинного текста. Но увы, короче не получается......Всякие мои лирические отступления можно, наверное и пропустить, хотя это тоже часть истории......результаты анализов и заключения обследований идут выделенным шрифтом.
Долго думала, выкладывать ли историю дочки, но вот решилась наконец, может наша история и наш опыт кому-нибудь чем-то да поможет или Ваши сообщения наведут меня на какую-нибудь гениальную мысль и дальнейшие действия.....Почему-то у меня стойкое ощущение/ или предчувствие, что ждут нас еще сюрпризы с диагнозами....
На данный момент моей дочке 3 года 3 месяца, по направлению данного форума у нас стоит диагноз: Болезнь Крона желудка и тонкой кишки. В момент постановки диагноза Б.Крона так же найден фиброз в легких, который пока никак не укладывается ни в один из диагнозов. С 3,5 месяцев неврологический диагноз: Криптогенная парциальная эпилепсия со вторичной генерализацией. Но начну с самого начала.
Ребенок от проблемной беременности с угрозой и нарушением кровотока. Родиласьна 38,5 неделе. Ребенок с самого рождения былочень беспокойным, кричал постоянно,практически не спал. Что такое сон у младенца по 2 часа я со своей дочерью незнала, в лучшем случае - 30 минут, дальше опять плач. Сосала грудь плохо,сосательный рефлекс вялый. Вскоре педиатр сказала - надо прикармливать. Далее -что и следовало ожидать - отказ от груди. Но я сцеживалась и вскармливание былосмешанным до 7,5 месяцев.
....Беспрерывный плач продолжается...Первыемесяцы педиатры оправдывают это коликами....А к третьему месяцу жизни у насначинаются судороги.....Не фебрильные. Пять эпизодов подряд в течениенедели. Сами судороги описывать не буду...Это скорее уже для какого-нибудьневрологического форума...Скажу только, что мы экстренно ложимся вдиагностическое отделение НЦЗД РАМН. Там нас проверяют на возможную причинусудорог: берут анализы на гормоны, антитела, на обменные процессы (возила винститут Генетики) - все в норме.Единственное - повышен лактат. Делают МРТ головного мозга - тоже всенормально. Но все-таки подключают противоэпелептический препарат. Далее делаютдлительное ЭЭГ во сне и говорят - если все будет чисто - препарат снимаем, ну иотпускаем вас домой и будем ждать - как события будут развиваться дальше. Но наЭЭГ очаг нашли и препарат оставили....принимаем и по сей день, хотя (СпасибоГосподи) аналогичных эпизодов судорог больше не было. Но диагноз: криптогеннаяпарциальная эпилепсия со вторичной генерализацией, пока не снят.
.........Дома. Развиваемся. Но задержки. Негулит, беспокойная, гипертонус - но массаж нельзя из-за судорог в анамнезе, всрок не переворачивается, стимулируют в 8 месяцев - начинает лепетать, в 10сама встала у опоры. Особых занятий с собой делать не дает - беспокойная,плаксивая, сон плохой, чуткий и кратковременный.
...От прививок медотвод по неврологическимпоказаниям. Поэтому мы только с роддомовскими прививками. С года замечаю встуле периодическое появление слизи. Несколько раз сдавала копрологию,показатель "слизь" в норме...То ли не верить там всяким Инвитро,СитиЛабам....то ли действительно такое количество - это норма, но мне казалось,что так все таки не должно быть., тем более было с чем сравнить. С рождения были проблемы со стулом. В новорожденном периоде стула не было по 50-60 часов, действие глицириновых свечей не ускоряло приход стула. После года стул был нестабильный, то запор, то ближе к расслабленному, учащаясь до 3--4 раз в день. Поносов не было, кровь в стуле только однократно, на фоне запора.
В год имесяц на месте БЦЖ, точнее вокруг папулы от БЦЖ появляется красный ореол,который в течение недели незначительно, но увеличился. Обращаемся к фтизиаторамместного туберкулезного отделения. Говорят - похоже на килоидный рубец,выписывают справку, что у нас пожизненный медотвод от БЦЖ, и говорят - зарубцом наблюдать - измерять, будет ли расти и как быстро. На мой вопрос нужноли делать Манту, сказали - вы посмотрите какой у вас ребенок, она дажеосмотреть себя не дает, а Манту нужно делать четко подкожно, если неправильно -то результат не достоверный. Вообщем, они отказались. Через пару месяцев рубец(если это был рубец) благополучно исчез.
...Рвота была у нас всего два раза в жизни.Первый раз - когда ехали в Москву на ночное ЭЭГ, уже под конец пути (видимо ееукачало) ребенка начало чистить (возраст 1 год 1месяц). Второй раз - черезполтара месяца. Тут мы тоже ехали на машине, но были в пути всего 5-7 минут(добирались из от одного района города в другой в Парк Атракционов), был в этотдень и новый продукт в меню - курица, и еще - гулялив парке около фантанов (вода хлорированная и с какой-то химией), предполагаю,что могли попасть капельки от фонтана на ладошки, а потом и в рот - эта версиямне кажется ближе всего к истине. Ребенка начало чистить на обратном пути. Ноесли в прошлый раз вычистило и все, то здесь рвотный рефлекс продолжался и продолжался,хотя уже не чем было. Вызвали скорую -отправили в инфекционное отделение. Всередине следующего дня отправили домой, т.к. по анализам - мы "не ихклиенты"...Сказали, просто отравление. ЧТО же это было на самом деле - до сих пор не знаю.
...Самостоятельно пошла (без постороннейподдержки) - в 1 год 2 месяца. Примерно через 1.5 месяца появляется в ходьбетенденция к опоре на носочки....Постепенно это прогрессирует. Видимо дал о себезнать не леченный гипертонус. Делаем массаж - но все это проблематично, т.к.ребенок по прежнему негативно реагирует на какие-либо манипуляции с собой.
В возрасте 1 год 8 месяцев замечаю, а точнее, чувствую, что с ребенком начинают происходить какие-то изменения…..Замечаю прогрессирование ходьбы на мысочках, появляется какое-то покраснение перианальной области и паховых зон, которое то усиливается то стихает….Ребенок рефлекторно держится за область поясницы и чуть ниже….Предположила, что глисты, которые могут вызывать и покраснение в перианальной области и возможно держание за поясницу просто попытка ребенка почесать зудящее место, но еще не знает как это лучше сделать….Постепенно определила, что покраснение результат аллергической реакции на красные продукты….К году и 10 месяцам начинается беспокойный ночной сон, сон как будто поверхностный, плач во сне, появляются двигательные нарушения, нескоординированные движения, какие-то периодические прогибания в поясничном отделе при ходьбе….Ребенок по прежнему негативно относится к каким-либо осмотрам…Это останавливает меня в попытке каких либо исследований на счет моих тревожных наблюдений. Плановая б/х и Узи б\п (на фоне приема противоэпелептического препарата) привели к истерики и морганию ребенка в течение нескольких дней. Прописан неврологом Глицин сразу пропили – помогло….
……Начало лета 2012 года. Ребенку 2 года….По прежнему на 2х снах… Думаем, пускай спит, раз хочется…..в раннем детстве ведь плохо спала. Два года один месяц – не хотим ходить ногами, на прогулке предпочитаем отсиживаться в коляске…..В последующие две недели попытки растормошить, заставить активно двигаться раздражают ребенка, приводят к слезам и непреодолимому желанию сесть или в коляску или чтобы ее взяли на руки. За прошедшие полгода явно сокращается объем движений, ребенок перестает приседать, то есть в песочнице играла в нагибку, не приседая и наклоняя корпус, стоя на прямых ногах.
Ну а теперь собственно к сути проблемы. ……(Возможно предистория была слишком длинной….) На собственном примере знаю, что иногда болезнь начинается задолго до ее диагностики
В начале июля я обнаруживаю у ребенка температуру 38,5. Даем жаропонижающее, так как нам нельзя долго высокую температуру держать, ввиду судорог в анамнезе. Температура упала. На следующий день опять поднялась. Ждем катаральных явлений: кашель, сопли….ничего…тишина, температура поднимается, мы ее сбиваем, через какое-то время опять подъем, замечаем, что последующие подъемы и стремительней за короткий срок и температурный максимум увеличивается…Температура 39, катаральных явлений нет, вызываю врача…..Ставит ОРВИ и красное горло. Прописывает терапию. Но мое чутье подсказывает мне, что это не ОРВИ. Когда температура спадает – ребенок активен, весел, бегает, может чуть-чуть поесть, кто приходил к нам в эти моменты не верили, что она болеет, я и сама не верила в эти моменты, что будет этот очередной скачок….но проходило часов 6-8 и вот опять в течение часа-полутора с 37,4 до 40…..Меня затрясло. Это не ОРВИ. Вызываем скорую. Едим в приемное детское отделение. Выходной день. Там один дежурный врач на весь больничный городок бегает из взрослого отделения в детские инфекцию и терапию. Смотрит нас, отправляет на ОАК, я еще высказала вариант с воспалением легких, делаем рентген…..ОАК – лейкоцитоз 18, соэ в норме. Легкие в норме…Говорит – инфекционка, ложитесь…..Я понимала, что у нас в городе ничего путного сделать не смогут, чувствовала, что ситуация не простая и здесь мы просто потеряем время, все равно нужно будет серьезно обследоваться. Нам делают «летучку» и мы едим домой, утром на следующий день (понедельник) планируем ехать в Москву. Дома в ночь температура падает до 35,2. Согреваем ее грелками. Муж высказывает предположение, что это «псевдокраснуха» или «розавелла», когда на 5-7 сутки лихорадки температура спадает сама (иногда до низких показателей) и проявляется красная сыпь….Может это как раз она и проявится сыпь и остаться дома….Но я решила – ехать, если что, то с сыпью и вернемся домой…
….Госпитализируемся…Берут много анализов крови. По крови воспаление бактериального и вирусного характера (такую формулировку слышала от врачей). СОЭ в норме, повышен СРБ. Первое предположение, что вирус, и организм справится сам. Выжидаем. Температура так и скажет. Снижаем через каждые 9 часов. Максимум 40, минимум – падение после снижения – 35,7. Когда температура набирала свой максимум (обычно стремительно, в течение часа с 37,5 до 40) – ребенок отказылся от питья, характерным признаком было появление частой зевоты, холодели ручки и ножки. После приема жаропонижающего средства при температуре 38,5 появлялась активность, так продолжалось до падения температуры до показателя 37,5…Падение шло не быстро.
Далее ребенок слабел, просился спать, и во сне температура опусклась до 36, иногда до 35,7, потела голова. Потом начинался медленный подъем, а затем, как обычно стремительный. В таком режиме мы находились 15 суток. (жаропонижающее Нурофен по 5 мл – каждые 9 часов)
ОАК при поступлении в стационар с лихорадкой без катаральный проявлений:
WBC 14,54 (5.8-9,8) лейкоциты
RBC 4.44 (3,9-5,3)
HGB 125 (115-140) гемоглобин
HCT% 37,5 (34-40)
MCV фл 84,5 (77-87)
MCH пг 28,2 (24-30)
MCHC г/л 333 (310-370)
PLT 224 (150-450) тромбоциты
Лимф% 34 (42-70)
Мон% 24,3 (3-9)
Нейт% 41.2 ( 39-42)
Эозин% 0,3 (2-6)
Баз% 0,2 (0-0.6)
абс. кол-во
Лимф. 4.94 (3-9,5)
Мон. 3,54 (0,45-0,8)
Нейтр. 5,98 (1,5-8,5)
Эозин. 0,05 (0,1-0,6)
Баз. 0,03 (0,05-0,2)
RET 44,80 (16,2-65,7)
RET% 10,10 (3,5-13,4)
IRF 11 (0,7-8,3) не знаю что за показатель и за что отвечает, но выше нормы
LFR 89 (91,7-100) чуть ниже нормы
Незрелые гранулоциты абс 0,18 (0-0,02)
Незрелые гранулоциты % 1,2 (0-0,3)
RDW-CV % 13,6 (12-15)
СОЭ 2 (2-20)
Помимо этого, сразу были взяты анализы на:
Anti ds DNA IgG Liaison - отриц. 0,54 (0-20)
ANA-Screen Liaison - сомнительный 1,22 (0 – 1,5)
Anti-HSV1|2 IgG Liaison – отрицательный
Anti-HSV1|2 IgМ Liaison – временно не было реагента, результат отсутствует
Anti-CMV IgG Liaison – отрицательный
Anti-CMV IgМ Liaison – отрицательный
Anti-EBNA IgG Liaison – отрицательный
Anti-EBNA IgМ Liaison – отрицательны
Ig G 5,28 ( 4,53-9,16)
Ig M 0,86 (0,19-1,46)
Ig A 0,57 (0,2-1)
Кальпротектин 60 (серая зона) (норма 0-50)
CMV - ДНК не обнаружена
HSV-1 HSV-2 - ДНК не обнаружена
HHV-6 - ДНК обнаружена - положит.
ВЭБ - ДНК не обнаружена.
Ревм.Ф. 16 (0-20)
СРБ 26,36 (0-5)
Прокальцитонин 1,25 (0-0,05)
За период пребывания в диагностическом отделении были исключены: острая пневмония, инфекция мочевых путей, острый средний отит, а так же герпес-вирусная инфекция 1,2, 4,5 типа. Тем не менее, учитывая сохранение фебрильной лихорадки, умеренное повышение маркеров бактериального воспаления (СРБ, ПКТ, Лейкоцитоз без нейтрофилеза) была назначена антибактериальная терапия амоксициллин/клавуланатом в дозе 80 мг/кг/сут, на фоне чего лихорадка сохранялась, в связи с чем терапия заменена парентеральным введение цефтриаксона в дозе 75 мг/кг/сут. Учитывая сохранение лихорадки запланировано дообследование по протоколу с проведением КТ грудной, брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства для исключения абсцесса и онкологии.
Были сделаны следующие обледования:
КТ брюшной полости, забрюшинного пространства и легких на предмет онкологии, абсцессов и других образований.
Заключение: КТ-признаки диффузного альвеолярного поражения легочной ткани с наличием центрибулярных очагов. Диффузные изменения печени и селезенки с наличием множественных гиповаскулярных очагов. Диффузные изменения поджелудочной железы. Лимфоузлы внутригрудные множественные, размером до 5мм-вариант нормы. Выявленные изменения могут соответсвовать системному гранулематозному процессу. Рекомендована морфологическая верификация.
Гастроскопия:
Пищевод: Слизистая оболочка гиперемирована в нижней 1/3. Сосудистый рисунок смазан в нижней 1/3 за счет отека. В желудке много мутной слизи, складки утолщены.Слизистая оболочка диффузно гиперемирована в антральном и фундальных отделах с множественными эрозиями по типу «ткани, изъеденной молью». В области привратника два язвенных дефекта в стадии заживления с деформацией просвета.
Д\п кишка: слизистая оболочка отечная с участками серых втяжений. Постбульбарные отделы – отек слизистой. Тощая кишка: отек слизистой оболочки.
Заключение: язвенные дефекты в стадии заживления в антральном отделе желудка. Множественные активные эрозии желудка. Терминальный эзофагит. Бульбит.Дуоденит. Еюнит.
Колоноскопия: взята лестничная биобсия. Заключение:Сигмоидит. Проктит. Сфинкирит.
Заключение пр-ра Капуллера по биобсии: В присланных на консультацию гистологических препаратах обнаружено:во всех кусочках слизистой оболочки толстой кишки обнанужены явления умеренно выраженного неспецефического воспаления. В кусочках слизистой оболочки картина реактивных изменений с незначительной воспалительной инфильтрацией. В кусочках слизистой оболочки желудка распротраненное воспаления с поверхностными эрозиями. Убедительных признаков за болезнь Крона в исследуемом материале не обнаружено.
(п.с. обе биопсии 2012-2013гг возила ее и проф.Хомерики и проф.Талалаеву, их описание выкладывала в теме "Биопсия и ее результаты" http://kronportal.ru/forum/showthrea...82%D1%8B/page6
Видеокапсульное обследование: желудок – время прохождения составило 36 минут. В просвете гематин. Слизистая оболочка желудка напоминает ткань «изъеденная молью». Перитальтическая активность удовлетворительная.
Двенадцатиперстная кишка: время прохождения составило 15 минут. Слизистая оболочка отечная с хорошо выраженным ворсинчатым слоем. В просвете умеренное количество мутной слизи. Перистальтическая активность удовлетворительная.
Тощая кишка – время прохождения составило 20 минут. Слизистая оболочка бледно-розовая, умеренно-отечная с четким сосудистым рисунком.
Подвздошная кишка: слизистая оболочка бледно-розовая с четким сосудистым рисунком с эрозивными дефектами на всем протяжении. Перистальтическая активность усилена.
Заключение: Эрозивно-язвенный гастрит. Эрозивный илеит. Эндоскопическая картина, характерная для Болезни Крона.
В результате обследований нам был поставлен диагноз: Болезнь Крона желудка и тонкой кишки. А состояние в легких определено как внекишечное проявление основного заболевания. Сразу хочу оговориться по поводу туберкулеза: ребенку сделали пробы Манту и Диаскин Тест, Квантифероновый тест – все отрицательно. Лимфоузлы внутригрудные в пределах нормы, поэтому, как я поняла, воспаление легких и пневмония сюда не подходят.
Было назначено лечение: пульс-терапия Преднизолон, Пентаса 500х2р/сутки, Трихопол 1\2тх2 раза, Азатиаприн 1\4т, плюс капельница с препаратом Нексиум (у ребенка с года наблюдаетя отрыжка после каждого приема пищи, даже незначительного).
После двух недель такого лечения была сделана повторна гастроскопия и КТ легких.
Получены следующие результаты:
Гастроскопия. Пищевод: Слизистая оболочка умеренно гиперемирована в нижней 1/3. Сосудистый рисунок смазан в нижней 1/3. Кардия смыкается. Перестальтика сохранена.
Желудок: В желудке много мутной пенистой слизи. Складки утолщены. Слизистая обоочка диффузно гиперемирована с множественными серыми втяжениями в антральном и фундальном отделах. Привратник отечный, по краям два рубца без деформации просвета.
Д/п. кишка: Луковица – просвет сохранен. Слизистая оболочка пестрая и рыхлая с участками серых втяжений. Постбульбарные отделы – отек слизистой оболочки.
Тощая кишка: отек слизистой оболочки.
Заключение. Рубцовые изменения на слизистой желудка в области привратника. Терминальный эзофагит. Распространенный гастрит. Бульбит. Дуоденит. Еюнит.
Повторная КТ легких: описание: по сравнению с первой КТ отмечается выраженная динамика. Отмечавшиеся ранее множественные очаговые уплотнения не определяются. Легочный рисунок практически нормализовался. На этом фоне справа в С2 определяются участки уплотнения легочной ткани линейной формы (субсегментарные ателектазы). Свежих очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не выявлено. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены, однородной структуры. Заключение: КТ-картина выраженной положительной динамики легочных проявлений основного заболевания (Б.Крона).
Далее еще через 2 недели были выписаны домой в удовлетворительном состоянии. Что и говорить, конечно после гормональной терапии температура у нас ушла с первого же дня пульс-терапии. Были еще подъемы до 37,5-37,3 первые несколько дней, но потом было все идеально, 36,6-36,8. Возрос аппетит – что ожидаемо было на гормонах, но где-то через месяц с начала терапии аппетит пришел в норму. Снижали достаточно быстро в первые несколько недель, потом уже дома мы должны были снижать по ¼ в 14 дней, под контролем ОАК. Был момент когда без каких либо проявлений: усталость, вялость, отсутствие аппетита – поползли лейкоциты и СРБ. Подключили Трихопол на 2-3 недели в дозе ½ т Х 2 раза в день, снижение на этот период было приостановлено до улучшения показателей крови. К середине октября на дозе 1\2 т. (пер-ос принимали Метипред) – картина по крови идеальная, лейкоциты 7, СРБ 10 (в лаборатории норма до 15), печеночные в большинстве своем в норме, СОЭ в норме, лейкоцитарная формула – все в норме, гемоглобин 127.
Но через день после вышепреведенного анализа крови у нас в ночь подскакивает температура 39. Я проснулась от того, что мой ребенок (опять как и летом) постоянно зевал во сне, померила температуру – -39!!! Ножки, ручки холодненькие – значит температура будет еще подниматься. Я сразу же напоила ее смесью и дала жаропонижающее. Вела себя дочка адекватно, даже через полчаса запросила хлебушка, в итоге просидев на кухне пару часов, я еще на ночь дала ей и Трихопол (так как был разговор с врачом – какие мои действия, если скачок температуры, а с ней связаться для консультации нет возможности). Утром опять пересдали кровь, там конечно зашкаливали и палочкоядерные и моноциты. Катаральных явлений не проявлялось. Утром сама прибавила к принимаемой дозе Метипреда (1/2) еще 1/8 т. Последующие два дня температура циклами поднималась до 37, 3 (утром и вечером). Далее стабилизировалась.
Думаю, что это было ОРВИ, т.к. через пару дней я тоже заболела – высокая температура до 39 в течение одних суток, далее сама упала, и впоследствии проявился кашель. Далее моя мама, она болела дольше всего – кашель был очень сильный и не проходил месяц. Дочка перенесла легче всего. ВРОДЕ бы……Если бы не одно НО…
Наша кровь, которую мы постоянно контролируем перед снижением гормона, никак не приходила в норму, палочкоядерные высокие, моноциты тоже. Лейкоциты были в норме и через какое-то время врач разрешила снижать, т.к. никаких сопутствующих изменений в состоянии ребенка не было отмечено (изменений в стуле, слабость, отказ от еды, температура). Примерно через месяц снижений начала проявляться температура, не высокая, 37, 1-37,3 – на несколько часов. Потом и у лейкоцитов появилась тенденция к нарастанию…Палочкоядерные и моноциты по прежнему высокие. Далее – вялость, плохой аппетит, изменений в стуле – нет, я бы сказала – он идеален даже для здорового ребенка, температура к вечеру уже до 37, 5.
….И вот он наш долгожданный семейный праздник Новый Год….Снижение прекратили, т.к. побоялась ухудшений (хотя куда уж хуже – и так понятно уже было, что ситуация меняется не в лучшую сторону), остались на 1/8 (по согласованию с врачом) до плановой госпитализации 8 января. Подключили трихопол (1/2 т х 2 раза в день). Первые два дня приема Трихопола была замечена явная положительная тенденция в поведении температуры, ее подъемы были ниже и на более короткие сроки. Правда потом болезнь взяла свое и скачки пошли уже до 38, 5. Но в этот раз не сбивали, она сама спускалась до 37, 4- 37, 3 – это для нас было приемлемо.
В стационаре проведены следующие обследования:
ОАК:
Лейк. 16,9 (норма 5,8-9,8)
Эрит. 4,1 (3,9-5,3)
Гемогл.109 (115-140)
Тромб. 420 (150-450)
СОЭ -3 (2-20) ВСЕГДА НОРМА, не было ни одного раза повышения СОЭ
Лимф.% 50,5% (42-70) абс. 8,45 (3-9,5)
Моноциты 16,4% (3-9) абс. 2,78 (0,45-0,8)
Нейтрофилы 33,0% (39-42) абс. 5,57 (1,5-8,5)
Эозинофилы 0,5% (2-6) абс. 0,08 (0,1-0,6)
Базофилы 0,1% (0-0,6) абс. 0,02 (0,05-0,2)
Ретикулоциты 35,1% абс. 143,90
Фракция незрелых ретикулоцитов % 19,2
Фракция зрелый ретикулоцитов % 80,8
Незрелые гранулоциты 0,10
Незрелые гранулоциты % 0,6
СОЭ 3
Далее Б/х, очень много показателей брали, если чуть сократить, то печеночные в норме. Кроме ЛДГ 322 (норма 91-225). Натрий, Калий, Хлориды, Магний, Кальций, Фосфор, - все норма. Железо 7,7 (норма 7,2-17,9)
СРБ – 8,45 (норма 0-5)
РевмаФактор 15 (0-20)
С3 компонент комплемента 1,55 (0,49-1,09)
С4 компонент комплемента 0,32 (0,14-0,42)
Трансферрин 319 (130-360)
Прокальцитонин 0,08 (0-0,05)
Ферритин 63,63 (10-60)
РЭА (раковоэмбриональный антиген) 2,10 (0-3)
Альфа-фетопротеин 1,46 (0-9,1)
Иммуногл. G 11,56 (4,53-9,16)
Иммуногл. А 1.36 (0,2-1)
Иммуногл. М 1,59 (0,19-1,46)
Аутоантитела:
Антиядерные антитела – отрицательный
Антитела IgG к двухцепочной ДНК 0,52 Отриц (0-20)
Кардиолипин (антитела IgG) 2,30 Отриц. (0-20)
Кардиолипин (антитела IgM) Отриц.
Антинейтрофильные аутоантитела
(к антигенам PR3 и МРО) Отриц.
Антитела IgG к сахоромицетам отриц.
Антитела IgA к сахаромицетам Отриц.
Кровь на герпесвирусы (ЦМВ, Герпес ½, ВЭБ) отриц., кровь на хламидии и микоплазмы отриц.
Кальпротектин в кале: 2460 мкг/г, через неделю 2130 мгк/г.
Колоноскопия. Заключение: Терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка соответствуют эндоскопическому варианту нормы.
Морфология: Кусочек слизистой оболочки тонкой кишки обычного строения с незначительной лимфоидной инфильтрацией. В кусочках слизистой толстой кишки из всех ее отделов обнаружены признаки умеренно выраженного хронического неспецифического воспаления без признаков обострения. В криптах отмечается значительное снижение количества бокаловидных клеток. Признаков болезни Крона не обнаружено.
ЭГДС: Пищевод: Просвет сохранен, Слизистая оболочка в дистальных отделах – отек гиперемия. Сосудистый рисунок смазан в н\з. Кардия смыкается полностью, Перистальтика вялая. ЖЕЛУДОК: просвет сохранен, В желудке умеренное количество мутной слизи. Складки утолщены в теле и антральном отделе, слизистая оболочка слегка неровная за счет плоских выбуханий с мелкопятнистой гиперемией антрального отдела, перистальтика вялая. Привратник смыкается не полностью. Д/перстная кишка: Луковица средних размеров, складки слегка утолщены, содержимое – светлая желчь, слизистая оболочка рыхлая пастозная с мелкоочаговой гиперемией. Постбульбарные отделы: по вершинам складок единичные белесоватые высыпания в виде «манной крупы». Фатеров сосок не визуализируется. ТОЩАЯ КИШКА: без особенностей. Заключение: Косвенные признаки дисфункции желчевыводящих протоков. Дуоденит, бульбит, недостаточность привратника. Гастрит антрального отдела желудка. Эзофагит в н\з пищевода.
Видеокапсульное обследование. Заключение: Гастрит антрального отдела. Бульбит. Дуоденит. Косвенные признаки дискинезии желчевыводящих протоков.
По диагнозу Б.Крона ставят медикаментозную ремиссию на 1\4 Азатиаприна, 500 мгх 2раза Пентаса + ¼ Метипред. Рекомендовано увеличить Азатиаприн до ½ т.
По аналогии событий лета 2012 года решено провести повторное КТ легких с целью контроля выявленного ранее очага.
КТ грудной клетки:
На серии КТ органов грудной полости по сравнению с данными исследования от 01.08.2012 (КТ легких после 2х недель пульс-терапии Преднизолоном) отмечается отрицательная динамика в виде усиления интерстициального рисунка и снижения легочной прозрачности по типу «матового стекла» в проекции верхней доли правого легкого и появления множественных очаговых участков уплотнения легочной ткани в базальный (преимущественно в передних) отделах обоих легких. Бронхи прослежены до уровня субсегментарных ветвей, просвет бронхов не расширен, не деформирован. Просвет трахеи и главных бронхов не изменен, по задним отделам нижней трети трахеи небольшое количество пенистого содержимого. Жидкостного содержимого в плевральных полостях не определяется. Внутригрудные лимфатические узлы множественные до 5 мм.
Заключение: По сравнению с данными исследования от 01.08.12 отрицательная динамика в виде возобновления диффузного альвеолярного повреждения легочной ткани с наличием центрилобулярных очагов, приемущественно в передних базальных отделах обоих легких.
Бронхоскопия. Заключение: Эндоскопическая картина трахеи и бронхов до 4го порядка соответствуют варианту нормы. Из-за наличия обильного количества слизистого секрета в обоих легких нельзя исключить диффузные изменения бронхиального дерева в нижележащих отделах.
Исследование лаважной жидкости: Микроскопия осадка: все поля зрения покрыты лейкоцитами, макрофагами и единичными эритроцитами. Встречаются эпителиальные клетки. При окрашивании Суданом – выявляется небольшое количество мелких капель жира. Более 90% макрофагов содержат включения жира.
На консилиуме было высказано следующее предположение: в настоящий момент на первый план выступает синдром аспирации (подтвержден микроскопией бронхиальных смывов), а так же нельзя исключать идиопатический легочный процесс (фиброз), наблюдающийся у 25% больных с воспалительным заболеванием кишечника (НЯК, б-нь Крона), поэтому требуется длительное наблюдение за характером изменения фиброза в легких при течении основного заболевания Б.Крона. В связи с этим целесообразно продолжить Преднизолон в дозировке 5 мг/сут в течение трех месяцев, с последующей отменой и переходом на дыхательный гормон Пульмикорт. Препараты по Б.Крона отмене и замене не подлежат, терапия: Азатиаприн 1/2 + Пентаса 500 х 2 раза длительно.
На данный момент мы на 3/4 т. Преднизолона + Пульмикорт т.к снижение гормона вызвало ухудшение самочувствия и рост СРБ. Кальпротектин в период ухудшения состояния (при снижении Преднизолона) не изменялся и составил 103 мкг/г, изменений в стуле не было .
и еще: никаких бронхолегочных проявлений фиброза у ребенка не наблюдается: ни подкашливаний, ни хрипов в легких при прослушивании, изменения объема легких при увеличении фиброза тоже не происходит, рубцовой ткани не образуется, отдышки нет, голос звонкий, дыхание свободное, ситурация - норма, 98%. В связи с чем, процесс в легких с большой натяжкой попадет под ИБЛ, тк. у этой группы заболеваний есть ярковыраженная симптоматика.